Tutte le forme di ipertensione polmonare risultano essere sproporzionate al quadro clinico-funzionale e per tale ragione le nuove linee guida del 2013 propongono una nuova definizione dalla patologia:
1. pneumopatia senza IP (PAPm<25 mmHg)
2. pneumopatia con IP (PAPm >25 mmHg)
3. pneumopatia con severa IP (PAPm >35 mmHg o >25 mmHg e indice cardiaco IC <2.0 l/min/m2).
Queste ultime forme rappresentano una piccola percentuale di casi, soprattutto per i BPCO che risultano corrispondere all’1%, e determinano una ridotta tollerabilità dell’esercizio fisico per esaurimento cardiaco e non respiratorio a differenza dei soggetti senza ipertensione polmonare in cui la ridotta performance all’esercizio fisico risulta essere correlata alla ridotta riserva ventilatoria. Inoltre, nelle forme di ipertensione polmonare severa la presenza di pneumopatia potrebbe essere una semplice coincidenza data l’elevata prevalenza delle pneumopatie e non una conseguenza delle stesse.