L’ipertensione polmonare presente nelle varie forme di pneumopatie è solitamente pre capillaree di grado lieve, compare inizialmente durante l’esercizio fisico e durante il sonno per poi svilupparsi anche a riposo. Le cause di ipertensione polmonare di pertinenza pneumologica corrispondono alla BPCO, alle interstiziopatie, alle forme miste ostruttive e restrittive, ai disturbi sonno correlati, alla ipoventilazione alveolare, alla cronica esposizione all’ipossia in alta quota. Nella BPCO l’ipertensione polmonare risulta essere nella maggior parte dei casi di grado lieve (PAP tra 25 e 35 mmHg) e solo in rari casi, nel 3-5%, di grado moderato-severo (PAPm>35 mmHg) ma la presenza di ipertensione polmonare risulta essere un fattore predittivo negativo con incremento della mortalità. Nella IPF è possibile riscontrare l’ipertensione polmonare nel 14% dei pazienti con diagnosi iniziale, nel 30-50% nei casi più avanzati e nel 60% nelle fasi terminali. In questa condizione la maggior parte dei paziente sviluppa una ipertensione polmonare lieve-moderata e solo in rari casi, pari al 9%, una forma severa.