Venne descritta per la prima volta da Hamman-Rich come malattia rapidamente progressiva ed infatti l’eponimo è rimasto per anni ad indicare genericamente la malattia. Attualmente si preferisce usare il termine di FPI o alveolite fibrosante criptogenetica riservando l’eponimo alla sola forma rapidamente progressiva. La prevalenza si aggira su 3-5/100.000. La classificazione è sempre stata complessa. Per esempio si parla ancora di polmonite interstiziale desquamativa (DIP, desquamative interstitial pneumonia) o di bronchiolite obliterante ostruttiva (BOOP, bronchiolitis obliterans-obstructive pneumonia). Attualmente si usa la classificazione di Katzenstein-Myers (1998). La FPI esordisce sempre nell’eta’ adulta, con dispnea ingravescente, tosse secca (talvolta emottisi, ipertensione polmonare, in assenza di elementi anamnestici di rilievo o suggestivi. La diagnosi di certezza puo’ essere fatta solo con la biopsia a cielo aperto.

Originally posted 2012-11-07 16:41:54.