E’ una vasculite necrotizzante dei piccoli-medi vasi, che coinvolge indifferentemente le arterie e le vene e interessa prevalentemente l’apparato respiratorio. La sua caratteristica distintiva è l’intensa eosinofilia periferica (da qui il nome) e bronchiale. I vasi sono interessati a tutto spessore da granulomi destruenti. Esordisce solitamente come rinite o con poliposi nasale a cui fa seguito a variabile distanza di tempo un’asma severa e difficilmente controllabile con la terapia. L’apparato respiratorio è quasi sempre il primo ad essere coinvolto ma la malattia colpisce anche i reni (insufficienza renale) ed i vasi coronarici (infarti). Durante l’evoluzione interessa anche i nervi periferici con mono e polinevriti fino alla paralisi o paresi di gruppi muscolari. In circa il 75% dei casi sono positivi gli anticorpi p-ANCA. La Churg Strass andrebbe sospettata nelle forme di asma grave e refrattaria con intensa eosinofilia periferica e bronchiale. La diagnosi df certezza si ha solo con la dimostrazione del tipico granuloma eosinofilo. L’unica terapia efficace è quella steroidea sistemica e con immunosoppressori.

Originally posted 2012-02-06 19:22:56.