Non è una malattia a se’ stante (tranne che nel caso di ipertensione polmonare primitiva e di malattia veno-occlusiva), bensì una condizione fisiopatologica che si viene a creare in seguito a malattie diverse dell’apparato respiratorio. Qualsiasi ostacolo al flusso polmonare crea una ipertensione a monte. L’ipertensione polmonare si accompagna quasi sempre a cuore polmonare cronico (CPC) perché  ne è la causa. Solo nel caso di aumento della pressione polmonare da scompenso sinistro, l’ipertensione non si associa a malattia polmonare vera e propria.