Solitamente il sospetto di ipertensione polmonare in corso di pneumopatia è difficoltoso a causa della condivisione dei sintomi con la patologia di base. Il sintomo più comune quale la dispnea da sforzo e l’affaticabilità sono presenti sia nelle pneumopatie sia nell’ipertensione polmonare. Tuttavia le cause all’origine di tale dispnea saranno differenti ed in particolare legate alla limitazione vascolare nelle forme di ipertensione polmonare e legate alla limitazione ventilatoria nelle pneumopatie. Tuttavia in pazienti con forme severe di IP è presente un livello di dispnea significativo non compatibile con il quadro funzionale respiratorio e legato esclusivamente alla componente vascolare.