Malattie neuromuscolari

Conducono nel loro decorso a quadri di estrema gravità, poichè l’interessamento delle fibre nervose o muscolari compromette globalmente la ventilazione. Tra le più note malattie neurologiche ricordiamo: poliomielite, sclerosi laterale amiotrofica (SLA), sclerosi multipla, mielite trasversa. In tutte queste malattie l’interessamento della funzione respiratoria è più o meno lento, ma progressivo ed inevitabile. Tra le patologie del muscolo ricordiamo la miastenia grave e le varie distrofie muscolari progressive (Duchenne, Erb, Landouzy-Dejerine). Mentre la forma classica di Duchenne esordisce nell’infanzia e conduce abbastanza rapidamente a insufficienza respiratoria, alcune altre forme sono più lente ed esordiscono in maniera conclamata solo nella vita adulta. In tutti i casi (neurologici o muscolari) il deficit respiratorio è globale e grave. E’ compromessa anche l’efficienza della tosse, per cui le secrezioni non possono essere allontanate e ristagnano favorendo le infezioni. Quando l’insufficienza respiratoria diventa importante, la respirazione può essere mantenuta solo con una ventilazione meccanica esterna (ventilazione meccanica). In tutti i casi le complicanze infettive si instaurano rapidamente e sono difficilmente controllabili.